外陰硬化性苔蘚

(別名外陰白斑,硬化萎縮性苔蘚)

外陰硬化性苔蘚(1ichen sclerosus of vulva)是一種以外陰及肛周皮膚萎縮變薄為主的皮膚病。由于皮膚萎縮為此病特征,故又稱此病為“硬化萎縮性苔蘚”。

外陰硬化性苔蘚是一組女陰疾病,曾稱“外陰白斑”,是指外陰皮膚粘膜變白,變粗或萎縮,并伴有局部奇癢。其組織類型醫學上有增生性營養不良、硬化苔蘚型營養不良和混合性營養不良之分。

病因

外陰硬化性苔蘚病機以本虛為主;主要為肝、脾、腎不足,精血兩虧或陽氣不足,使外陰局部失養。

1、肝腎陰虛。 稟賦不足,或久病多病及腎,或房勞多產,或經、孕、產、乳數傷于血,均可致肝腎陰虛。據作者調查發現,本病多數患者伴有全身性慢性疾病或其他婦科疾患,發病年齡以經齡患者為多,孕產次過多者(≥3次)占本病患者半數以上。提示久病多病損傷肝腎、多產屢孕數耗陰血與本病有關。肝藏血、腎藏精,乙癸同源,精血互生。前陰為肝脈所循,腎之孔竅。若肝腎不足,精血虧虛,則陰部失榮。

2、脾腎陽虛。 脾胃素虛,或病久及腎;或腎陽不足,脾陽失煦致脾腎陽虛。脾腎陽虛,陰部肌膚失煦;或脾虛氣血化源不足,腎虛精血兩虛,使陰部失養。

3、心脾兩虛。 思慮過度,耗傷心脾,致心脾兩虛。心主血,脾主運化而為氣血化源。苦心血不足,脾虛氣弱,氣血兩虛,陰部肌膚失養而發病。

外陰硬化性苔蘚西醫病因:

1.基因遺傳病 有報道家族中母女、姐妹同時發病,且發現患者中HLA-B40抗原的陽性率較無該病的婦女顯著增高,故此病與HLA-B40 密切相關。

2.自身免疫疾病 有報道約21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進癥或減退癥、白癜風、惡性貧血、斑禿等,且表皮有淋巴細胞浸潤,提示局部組織有免疫反應,推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下損傷有關。

3.性激素缺乏 因青春期前患者在月經初潮后病變可以緩解,認為可能與雌激素缺乏有關,但臨床應用雌激素治療無效;有學者報道患者血清中二氫睪酮及雄烯二酮減少,而游離睪酮升高,局部應用睪酮治療有效,治療后血中總睪酮及二氫睪酮升高,作者推測可能與5α-還原酶活性減低,導致睪酮向二氫睪酮轉化受阻有關,然而在5α-還原酶缺乏患者,其硬化性苔蘚的危險性并未增加。最近有報道缺乏雄激素受體者,皮質激素治療有效。

4.感染因素 近年來有人發現,部分外陰硬化性苔蘚患者伴有螺旋體感染,提示螺旋體可能是本病的致病原因。

5.神經血管營養失調 外陰深部結締組織中神經血管營養失調,導致覆蓋其上的皮膚發生病變。有人將外陰的病變皮膚與患者大腿正常皮膚交換移植,發現被移植到大腿的病變皮膚逐漸轉為正常,而被移植到外陰的正常皮膚發生了硬化性苔蘚。因此提出局部神經血管營養失調是本病的原因。

癥狀

外陰硬化性苔蘚的相關癥狀有

外陰硬化性苔蘚中醫癥狀:

外陰硬化性苔蘚主要癥狀為外陰瘙癢、性交痛及發生皸裂時有燒灼樣感或疼痛,可因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型臨床特征是外陰萎縮,表現為小陰唇變小、甚至消失,可與陰蒂粘連。大陰唇變薄,陰蒂萎縮而其包皮過長;皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差,常伴有皸裂及脫皮。病變通常對稱,并可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕,皮膚紅腫,出現粉紅或象牙白色丘疹,丘疹融合成片后呈紫癜狀;若病變進一步發展可形成典型的臨床表現;晚期皮膚菲薄、皺縮似卷煙紙或羊皮紙,常有皮下出血,呈對稱性分布。陰道口攣縮狹窄。嚴重者出現排尿困難。尿液浸漬外陰菲薄皮膚,可造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進展到浸潤癌,但浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。

幼女患者瘙癢癥狀多不明顯,可能在大、小便后感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮主要表現為陰蒂腫脹并與包皮粘連,小陰唇缺如,陰唇后聯合有白色斑片,大陰唇皮膚可保留一定彈性。由于幼女病變過度角化不似成年人明顯,檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉著點相間形成花斑樣,若為外陰及肛周病變,可呈現鎖孔狀或白色病損壞。多數患者的病變在青春期可能自行消失。

根據臨床表現可作出初步診斷,經活組織病理檢查是惟一最后診斷方法。根據患者有外陰瘙癢及典型好發部位、臨床表現,局部色素脫失且呈白色斑片,病理檢查有角化過度,棘細胞層萎縮,真皮水腫和膠原纖維變性,診斷并不困難。

檢查

外陰硬化性苔蘚檢查:

診斷:根據臨床表現可作出初步診斷,經活組織病理檢查是惟一最后診斷方法。根據患者有外陰瘙癢及典型好發部位、臨床表現,局部色素脫失且呈白色斑片,病理檢查有角化過度,棘細胞層萎縮,真皮水腫和膠原纖維變性,診斷并不困難。

實驗室檢查:分泌物鏡檢。

其他輔助檢查:活組織病理檢查。

鑒別診斷

1.硬化性苔蘚應與老年生理性萎縮相區別。后者僅見于老年性婦女,其外陰部皮膚的萎縮情況與身體其他部位皮膚相同,表現為外陰組織包括皮膚各層及皮下脂肪層均萎縮,因而大陰唇變平,小陰唇退化,但患者無任何自覺癥狀。

2.原發性外陰萎縮(primary vulvar atrophy)”,可發生于中年婦女,初起時皮下脂肪組織消失,大陰唇變平,繼而毛發脫落,表皮枯萎,干燥發亮,呈淡白或灰白色,可能出現小紅斑,小陰唇及陰蒂亦隨之萎縮消失,多伴有外陰瘙癢、燒灼或刺痛感。此類患者雖無硬化性苔蘚發病早期出現的典型丘疹病變,但其臨床與病理發現無法與晚期硬化性苔蘚患者相區別,因而有些學者認為所謂原發性外陰萎縮可能是在幼女期曾患外陰硬化性苔蘚,痊愈后在中年又復發,因而外陰萎縮,故仍應當診斷為外陰硬化性苔蘚而不應另行診斷為原發性外陰萎縮以免混淆。

3.硬化性苔蘚應與白癜風及白化病鑒別。白癜風無自覺癥狀,局部皮膚白色區域與周圍組織界限清楚,表面光滑潤澤,彈性正常,身體其他部位可伴發白癜風。白化病無自覺癥狀,身體其他部位也可發現相同病變。

并發癥

治療不當可出現男性化體征。

中醫治療

 

 

預防

預后:很少發生癌變。

預防: 注意陰部衛生、預防感染,積極治療全身性相關疾病。

禁忌

注意陰部衛生、預防感染,積極治療全身性相關疾病。

所屬部位

二陰

所屬分科

婦科
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